噬血细胞综合征,也称为噬血细胞淋巴组织细胞增生症,是一种多器官,多系统性,逐步加重的巨噬细胞增生性疾病,具有免疫功能障碍。主要临床表现为发热,肝脾肿大和全血细胞减少。 一般分为原发性和继发性,因感染或肿瘤而继发。通常病理特点是相对大的造血组织细胞的出现在骨髓涂片。 如果发烧超过一个星期,则肝脾肿大伴有全血细胞减少,肝功能异常和骨髓涂片吞噬细胞占3%以上,应视为吞噬细胞综合征。
噬血细胞综合征,也称为噬血细胞淋巴组织细胞增生症,是一种多器官,多系统性,逐步加重的巨噬细胞增生性疾病,具有免疫功能障碍。主要临床表现为发热,肝脾肿大和全血细胞减少。 一般分为原发性和继发性,因感染或肿瘤而继发。通常病理特点是相对大的造血组织细胞的出现在骨髓涂片。 如果发烧超过一个星期,则肝脾肿大伴有全血细胞减少,肝功能异常和骨髓涂片吞噬细胞占3%以上,应视为吞噬细胞综合征。